Criterios Diagnóstico para Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (PDIC)

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) clásica se caracteriza por la aparición de debilidad simétrica de los músculos proximales y distales que se incrementa progresivamente por más de dos meses (distinguiendo a esta condición, del síndrome de Guillain-Barré, que es autolimitado). Esta enfermedad está asociada con la alteración de la sensibilidad, reflejos tendinosos ausentes o disminuidos, nivel elevado de proteínas del líquido cefalorraquídeo, estudios de conducción nerviosa con patrón desmielinizante, y signos de desmielinización en la biopsia de nervio. El curso puede ser recurrente o crónico y progresivo, siendo el primero mucho más común en adultos jóvenes.

Criterios diagnóstico para polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC)

Hay acuerdo general en que los siguientes criterios soportan al diagnóstico de la forma clásica de PDIC:
  • Progresión en al menos dos meses
  • Debilidad más que síntomas sensoriales
  • Compromiso simétrico de brazos y piernas
  • Compromiso de músculos proximales, junto con músculos distales
  • Reducción de los reflejos tendinosos profundos
  • Incremento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo sin pleocitosis
  • Evidencia en la conducción nerviosa de una neuropatía desmielinizante
  • Evidencia en la biopsia de nervio de desmielinización segmentaria, con o sin inflamación

Criterios Koski

Para el diagnóstico de PDIC idiopática, los criterios de Koski requieren lo siguiente:

  • Polineuropatía crónica, progresiva durante al menos ocho semanas
  • Ausencia de paraproteína en suero y de anomalías genéticas y
Más cualquiera de los siguientes
  • Potenciales de acción muscular compuestos (PAMC) registrados en al menos el 75% de los nervios motores y, o bien la latencia distal anormal o velocidad de conducción motora anormal o la latencia de la onda F anormal en >50% de los nervios motores
O
  • Aparición simétrica o examen simétrico y debilidad en los cuatro miembros y debilidad proximal en al menos un miembro.


Criterios de electrodiagnóstico para PDIC
Estos criterios son aplicados por las pruebas en los nervios mediano, cubital (estimulado por debajo del codo), peroneo (estimulado por debajo de la cabeza del peroné), y tibial en un lado del cuerpo. Durante la prueba, la temperatura del miembro no debe ser inferior a 33°C en la palma de la mano y no menos de 30°C en el maléolo externo.

PDIC definitiva
Al menos uno de los siguientes parámetros desmielinizantes son necesarios:
  • >/= 50% de prolongación de la latencia motora distal por encima del límite superior normal (LSN) en dos nervios
  • >/= 30% de reducción de la velocidad de conducción motora por debajo del límite inferior normal (LIN) en dos nervios
  • >/= 20% de prolongación de la latencia de la onda F por encima del LSN en dos nervios, o >50% si la amplitud del pico negativo distal del PAMC <80% del LIN
  • Ausencia de ondas F en dos nervios, si estos nervios tienen amplitudes de pico negativo distal del PAMC 20% del LIN, además de al menos un parámetro desmielinizante (que cumplan cualquiera de los criterios definidos) en al menos otro nervio
  • Bloqueo parcial de la conducción motora, definida por una reducción de la amplitud >/=50% del pico proximal negativa del PAMC en relación distal, si el pico negativo distal del PAMC es >/=20% del LIN, en dos nervios, o en un nervio y por lo menos otro parámetro desmielinizante (que cumplan cualquiera de los criterios definitivos) en al menos otro nervio
  • Dispersión temporal anormal, que se define por un aumento de la duración >30% entre el pico negativo proximal y distal del PAMC en al menos dos nervios
  • Duración distal del PAMC (intervalo entre el inicio del primer pico negativo y el retorno a la línea de base del último pico negativo) incremento en al menos un nervio (mediana >/=6,6 ms, cubital >/=6,7 ms, peroneo >/=7,6 ms, tibial >/=8,8 ms), además de al menos otro parámetro desmielinizante (que cumplan cualquiera de los criterios definitivos) en al menos otro nervio

PDIC probable
Reducción de la amplitud >/= 30% del pico negativo proximal del PAMC en relación con la parte distal, con exclusión del nervio tibial posterior, si el pico negativo distal del PAMC es >/=20% del LIN, en dos nervios, o en un nervio y por lo menos otro parámetro desmielinizante (que cumplan cualquiera de los criterios definitivos) en al menos otro nervio

PDIC posible
Igual que en "PDIC definitivo", pero en un solo nervio
PAMC: potencial de acción muscular compuesto; LSN: límite superior normal; LIN: límite inferior normal.

Bibliografía:
  1. Köller H, Kieseier BC, Jander S, Hartung HP. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med. 2005 Mar 31;352(13):1343-56. [Medline]
  2. Gorson KC, Ropper AH. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP): A Review of Clinical Syndromes and Treatment Approaches in Clinical Practice. J Clin Neuromuscul Dis. 2003 Jun;4(4):174-89. [Medline]
  3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, Graves M, Gorson K, Hahn AF, Hughes RA, Katz J, Lewis RA, Parry GJ, van Doorn P, Cornblath DR. Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci. 2009 Feb 15;277(1-2):1-8 [Medline]
  4. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society--First Revision. J Peripher Nerv Syst. 2010 Mar;15(1):1-9. [Medline]

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