Nuevas definiciones para sepsis y shock séptico

Un grupo de trabajo de especialistas en sepsis fue convocado por la Society of Critical Care Medicine y la European Society of Intensive Care Medicine, a fin de evaluar y actualizar las definiciones de sepsis y shock séptico.
El grupo recomendó que la sepsis se debe definir como una disfunción orgánica potencialmente mortal causada por una respuesta desregulada del huésped a la infección.

Anemia por deficiencia de hierro (ferropénica)

Esta revisión reconsidera la carencia y hierro y su anemia a la luz de los adelantos en el conocimiento de la homeostasis del hierro y examina las causas, la fisiopatología y las opciones terapéuticas en adultos.

Criterios de Clasificación de Fibromialgia


  1. Historia de dolor generalizado:
    Definición:
    El dolor es considerado generalizado cuando: hay dolor en el lado dcho e izdo del cuerpo y dolor por encima y por debajo de la cintura. Además debe haber dolor en esqueleto axial (c.cervical, o región ant. del tórax, o columna dorsal, o parte inf. de la espalda). En esta definición el dolor de hombro y nalga se considera dentro de dolor del lado dcho o izdo del cuerpo. Dolor en parte baja de la espalda se considera como dolor del segmento inferior.
  2. Dolor en 11 de 18 puntos sensibles a la palpación digital:
    Definición: Dolor a la palpación digital, debe estar presente en al menos 11 de los 18 puntos sensibles siguientes:
    • Occipital: Bilateral. En las inserciones del músculo suboccipital.
    • Cervical inf: Bilateral. En las porciones anteriores de los espacios interapofisarios transversos de C5- C7.
    • Trapecio: Bilateral. En la mitad del borde superior.
    • Supraespinoso: Bilateral. En su origen, encima de la espina de la escapula cercano al borde medial.
    • 2 costilla: Bilateral. En la 2 unión costo-condral justamente lateral en relación a las uniones de las superficies localizadas por encima.
    • Epicóndilo lateral: Bilateral, 2 cm distal a los epicóndilos.
    • Glúteo: Bilateral. En el cuadrante supero-externo de nalga, en el pliegue anterior del músculo.
    • Trocánter mayor: Bilateral, posterior a la prominencia trocanterea.
    • Rodilla: Bilateral. En la bolsa adiposa medial próxima a la línea articular.
    La palpación digital debería llevarse a cabo con una fuerza aproximada de 4 Kgs. Para que el punto sensible pueda ser considerado positivo, el paciente tiene que indicar aquella palpación que es dolorosa. Sensible no debe ser considerada dolorosa. El paciente con FIBROMIALGIA debe cumplir ambos criterios. El dolor generalizado debe estar presente por lo menos 3 meses. La presencia de una segunda enfermedad clínica no excluye el diagnóstico de FIBROMIALGIA.

    Fuente: Walfe F, Smythe HA, Yunus MB, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Fibromyalgia. Arthritis Rheum 1990; 33: 160-172

Características Clínico-Patológicas de las Vasculitis


 PANCHURG-STRAUSS
Vasos afectadosArterias musculares pñas. y medianas y ocasionalmente arteriolas.Arterias pñas y venas con frecuencia arteriolas y venulas.
Distribución y localizaciónVisceral y cutánea poco frecuente: cerebro, pulmónTracto respir. sup e inferior. Vísceras, corazón piel.
T. vasculitis y céls. inflamat. infiltrantes.Necrotizante céls, variadas, pocos eosinófilos rara. granulomat.Necrotiz. o granulomatosa. Céls. variadas, predominio eosinófilo.
Rasgo especialCompromiso: focal y segment. Coexistencia: - Les. agudas y cicatrizadas. - Vasos afectados y normales. - Microaneurismas.Granulomas necrot. extravasculares. predominio eosinóf. Puede manifestarse como "forma limitada".
Demografía. Predisposic. ambiental.Lesiones vasculares de poliarteritis infantil son indistinguibles de casos fatales de Enf. de KawasakiLa mayoría de los pacientes tienen historia de asma o alergia.

 GRANULOMATOSIS WEGENERVASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Vasos afectadosArterias pñas y venas. En alguna ocasión grandes vasos.Arteriolas y venulas y con frecuencia arterias pñas y venas.
Distribución y localizaciónTracto respir sup. e inf. con frecuencia riñón. Raramente: piel, corazón,cerebro.Piel. Menos común, vísceras, corazón, sinovial.
T. vasculitis y céls. inflamat. infiltrantes.Necrotizante o granulomatosa. Cels. variadas ocasionalmente eosinófilos.Leucocitoclástico linfocitica. Nº variable de eosinófilos y granulomatosas (ocasionalmente).
Rasgo especialPatrón geográfico de necrosis tisular y ACS anticitoplasma del neutrófilo positivos. Puede manifestarse como "forma limitada"Puede estar asociada con:  - Miocarditis - Nefritis interes. - Hepatitis
Demografía. Predisposic. ambiental.Ocurre en todas las edades. Predominio varones delgados. Asoc. HLA-DR2. Puede responder a agentes microbianosLos pacientes pueden tener Hª de alergia a drogas, compuestos químicos, vacunación o tumor maligno oculto.

 PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCHARTERITIS DE CELS. GIGANTES
Vasos AfectadosArteriolas y venulas con frecuencia arterias pñas y venas.Vasos de todos los tamaños
Distribución y localizaciónPredominantemente piel, ap.gastrointestinal, riñón y sinovialEn su mayoría - Art. temporal. Menos frecuente - Vasos grandes medianos, pños.
T. vasculitis y Cels. inflamat. infiltrantes.Leucocitoclástica. Cels. mixtas o linfocíticas. Nº variable de eosinófilosGranulomatosa, Nº variable de cels. gigantes. Algunas veces solo linfoplasmocíticas.
Rasgo especialDepósitos de IgA en tej. afectados.Afect. extracraneal de grandes vasos-Indistinguible de A. Tahayasu. Puede formar aneurismas o causas disección.
Demografía. Predisposic. ambiental.Predominantemente niños y adultos jóvenes.Generalmente pac > 50 años. Pueden estar clínicamente asintomáticos.
 ARTERITIS DE TAKAYASU
Vasos afectadosArterias elásticas y musculares.
Distribución y localizaciónCayado aórtico y sus ramas mayores (coronarias, renales) y arterias pulmonares.
T. vasculitis y cels. inflamat. infiltrantes.Granulomatosa con pocas cels. gigantes en fase activa y fibrosis esclerosante en estadio crónico con ligero infiltrado.
Rasgo especialAneurismas en el 20%. Puede ser segmentaria y causar rotura o disección.
Demografía. predisposic. ambiental.Más común mujeres edad procear. Mas prevalente en Oriente. Causa de hipertensión renovascular en adolescentes.

Fuente: Hunder GG, Arenn WP, Blonch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1065-1087

Criterios diagnósticos para la Granulomatosis de Wegener


  1. Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o purulenta nasal.
  2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
  3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario. 
  4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola). Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes.
Fuente: Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107

Poliarteritis nodosa


  1. Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kgs. Pérdida de peso de 4 Kgs. o más a partir del comienzo de la enfermedad, no debida a dieta u otros factores. 
  2. Livedo reticularis. Patrón moteado reticular sobre porciones de la piel de extremidades y tronco. 
  3. Dolor o sensibilidad testicular. Dolor o sensibilidad de testículos, no debido a infección, traumatismo u otras causas.
  4. Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas. Mialgias difusas (excluyendo hombro y cintura pélvica) o debilidad de los músculos o hipersensibilidad al tacto de los músculos de las piernas. 
  5. Mononeuropatía o Polineuropatía. Desarrollo de mononeuropatías, mononeuropatías múltiples o polineuropatías.
  6. Presión diastólica mayor de 90 mm de Hg. Desarrollo de HTA con la diastólica mayor de 90 mm de Hg.
  7. Elevación de BUN o creatinina. Elevación de BUN mayor de 40 ó creatinina mayor de 1.5, no debida a deshidratación o uropatía obstructiva.
  8. Virus de hepatitis B. Presencia de Ag de superficie de hepatitis B o anticuerpo en suero.
  9. Anormalidad arteriográfica. Arteriografía que muestra aneurismas u oclusión de las arterias viscerales, no debido a arterioesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias.
  10. Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño. Cambios histológicos que muestran presencia de granulocitoso granulocitos y leucocitos mononucleares en la pared arte- rial.
 Se requiere la presencia de 3 ó más de estos 10 criterios para decir que un paciente tiene una PAN.

Fuente:  Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093

Criterios diagnósticos para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

A. A. SHARP et al.-
Criterios mayores:
  1. Miositis severa.
  2. Enfermedad pulmonar:
    1. capacidad difusión co < 70% pulmón normal
    2. hipertensión pulmonar
    3. lesiones proliferativas vasculares en biopsia de pulmón
  3. Fenómeno de Raynaud o hipomotilidad esofágica.
  4. Hinchazón manos o esclerodatilia.
  5. ENAS título > 1/10.000 y anti U1RNP (+) y anti SM (-).
Criterios menores:
  1. Alopecia
  2. Leucopenia
  3. Anemia
  4. Pleuritis
  5. Pericarditis
  6. Artritis
  7. Neuropatia trigémino
  8. Rash malar
  9. Trombocitopenia
  10. Miositis ligera
  11. Edema manos.
Diagnóstico :
  • EMTC definida
    • a) 4 criterios mayores
    • a) 3 mayores con anti U1RNP>1:4000
  • EMTC probable
    • a) 3 mayores
    • b) 2 mayores anti U1RNP exclusión anti SM+ (1, 2, 3)
  • EMTC posible
    • b) 2 mayores y 2 menores 1 mayor y con anti U1RNP 3 menores>1:1000 con antiU1RNP RNP>100
 B. ALARCON-SEGOVIA et al.-
  1. Serológico. Anti-RNP (+) > 1/1600 (por hemaglutinación).
  2. Clínico (por lo menos 3).
    • Edema de manos.
    • Sinovitis.
    • Miositis (probada por datos de laboratorio o biopsia).
    • Fenómeno de Raynaud.
    • Acrosclerosis (con o sin escleroderma proximal).
Diagnóstico: Criterio serológico y al menos 3 clínicos. La asociación de edema de las manos, Raynaud y acrosclerosis requiere la adición de al menos uno de los dos criterios.
C. KASUKAWA et al.-
  1. Síntomas comunes.
    1. Fenómeno de Raynaud.
    2. Tumefacción dedos o manos.
  2. Ac anti RNP.
  3. Hallazgos mixtos.
    1. Hallazgos pseudo-lupus.
      1. Poliartritis.
      2. Linfadenopatía.
      3. Eritema facial.
      4. Pericarditis o pleuritis.
      5. Leucocitopenia < 4.000 o Trombocitopenia < 100.000
    2. Hallazgos de pseudo-ESP.
      1. Esclerodactilia.
      2. Fibrosis pulmonar. Patrón restrictivo: capacidad vital < 80% o disminución cap.difusión TLCO<70%.
      3. Hipomotilidad o dilatación del esófago.
    3. Hallazgos de pseudo-Polimialgia.
      1. Debilidad muscular.
      2. Incremento en suero de enzimas musculares.
      3. Patrón miogénico en la EMG.
Diagnóstico:
  1. Positivo : uno o ambos síntomas comunes.
  2. Positivo : anticuerpo Anti-RNP.
  3. Positivo : uno o más hallazgos en, al menos, 2 de las 3 categorías (A, B, C).
 El diagnóstico de EMTC se realiza cuando se cumplen los puntos 1, 2 y 3. 
Fuente: Alarcon-Segovia D, Cardiel MM. Comparison between 3 diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. Study of 593 patients. J Rheumatol 1989; 16: 328-334

Criterios diagnósticos de Policondritis Recidivante

Tres o más de los siguientes hallazgos clínicos son necesarios para su diagnóstico.
  1. Condritis auricular bilateral.
  2. Poliartritis inflamatoria no erosiva seronegativa.
  3. Condritis nasal.
  4. Inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, escleritis/- epiescleritis, uveitis).
  5. Condritis del tracto respiratorio (cartílagos laringeo y/o traqueal).
  6. Disfunción coclear y/o vestibular (sordera neurosensorial, tinnitus y/o vértigo)

Fuente: Mc Adam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R et al. Relapsing polychon-dritis, prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine 1976; 55: 193-215

Criterios diagnósticos para el Síndrome de Sjogren


  1. QUERATOCONJUNTIVITIS SECA.
    1. Prueba de Schirmer positiva: introducción de una tira de papel secante milimetrado en el fondo de saco conjuntival, que no se humedece más allá de 9 mm después de 5 min, y
    2. Rosa de Bengala positiva: instilación en la conjuntiva de una gota de rosa de Bengala, observando la coloración con una lámpara de hendidura, o
    3. Prueba de fluoresceína positiva: instilación de fluoresceína medida con un fluorofotómetro y determinando el tiempo que tarda en desaparecer.
  2. XEROSTOMIA.
    1. Síntomas de sequedad bucal, y
    2. Disminución de la secreción salival basal y después del estímulo.
  3. BIOPSIA POSITIVA DE GLANDULA SALIVAL MENOR.Para su valoración real se requiere la presencia de cinco glándulas accesorias y se ha de observar en un espacio de 4 mm2 la presencia de infiltración por un número superior de 50 linfocitos, atrofia acinar y dilatación ductal. Para considerar la biopsia positiva se requiere que existan uno o más de estos focos de inflamación. 
  4. DATOS DE LABORATORIO DE ENFERMEDAD AUTOINMUNE.-
    • Factor reumatoideo positivo, o
    • Anticuerpos antinucleares positivos, o
    • Anticuerpos anti-Ro o anti-La positivos.
  • Síndrome de Sjögren definido: si se cumplen los 4 criterios.
  • Síndrome de Sjögren posible : cuando solo cumplen 3.
Exclusiones:
  1. Linfoma preexistente.
  2. Enfermedad injerto contra huesped.
  3. Inmunodeficiencia adquirida (SIDA).
  4. Sarcoidosis.

Fuente: Fox RI, Robinson CA, Curd JG et al. Sjögren's Syndrome. Proposed criteria for classification. Arthritis Rheum 1986; 29: 577-585

Criterios diagnósticos de Polimiositis y Dermatomiositis

Polimiositis
  1.  DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMETRICA. Afección en la mayoría de los casos de cintura escapular y pelviana. En casos agudos o de larga evolución puede existir también debilidad distal.
  2. ELEVACION DE ENZIMAS MUSCULARES. Marcadores de lesión muscular: CPK, LDH, GOT, GPT y Aldolasa 
  3. ALTERACIONES ELECTROMIOGRAFICAS COMPATIBLES.
    1. Aumento de la actividad de inserción con presencia de actividad en reposo, manifestada por fibrilaciones y ondas agudas positivas (diente en sierra).
    2. Potenciales de unidad motora de características miopáticas con disminución de la amplitud y duración y aumento de la polifasia.
    3. Descargas peculiares repetitivas de alta frecuencia (pseudomiotónica)
  4. BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE.-Presencia de fibras degeneradas y necróticas, junto a un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y macrófagos con algunas células plasmáticas y ocasionalmente PMN en fases iniciales. El infiltrado se localiza perivascular y perifascicularmente.
    • Polimiositis definida : 4 criterios.
    • Polimiositis probable : 3 criterios.
    • Polimiositis posible : 2 criterios. 
Dermatomiositis
Todos los casos deben incluir la Erupción Típica: 1.- Erupción eritematosa de color rojo violáceo moteada o difusa, localizada en párpados superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos. 2.- Pápulas de Gottron que son pápulas o placas eritematosas violáceas que aparecen sobre prominencias óseas, especial-mente sobre articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y distales, pero también sobre los codos, rodillas o maleolos.
  • Dermatomiositis definida : 3 criterios.
  • Dermatomiositis probable : 2 criterios.
  • Dermatomiositis posible : 1 criterio.
Excluyendo:
  1. Enfermedad neurológica central o periférica.
  2. Infecciones del músculo.
  3. Ingesta de fármacos o tóxicos.
  4. Enfermedades musculares metabólicas.
  5. Rabdomiolisis de causa conocida.
  6. Enfermedades endocrinas.
  7. Historia familiar sugestiva de distrofia muscular.
  8. Presencia de granulomas sarcoideos en la biopsia.

Fuente: Bohan A, Peter JB. Polymiositis and dermatomyositis. N Eng J Med 1975; 292: 344-348, 403-407

Criterios para la clasificación de Esclerosis Sistémica


Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más criterios menores. 
CRITERIO MAYOR
  • Esclerodermia proximal.
  • Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).
CRITERIOS MENORES.
  1. Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
  2. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
  3. Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.
SUBGRUPOS DE ESP SEGÚN AFECCIÓN CUTÁNEA TEMPRANA Dentro del primer año de presentación y diagnóstico. Debe cumplir los criterios de ARA.(The Journal of Rheumatology 1988; 15: 6).

BARNET et al.GIORDANO et al.TERMINOLOGÍA SUGERIDA
Tipo 1LimitadaDigital
Solo Esclerodermia. Se admiteDedos.Parpados infer. CuelloDedos manos o pies: Sin afectación de porción proximal extremidades o tronco.
Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas.
Tipo 2IntermediaProximal
Esclerosis prox. Sobre MCF. Sin afect. troncoExtremidad proximal de dedos o caraPorción proximal de extremidades o cara. No tronco.
Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas.
Tipo 3DifusaTroncal
Difusa incluyendo el tronco.Tórax o abdomenTronco: ej. Tórax o abdomen.
Las localizaciones son mutuamente excluyentes. Se debe evitar el concepto difuso ya que puede llevar a confusión. En lugar de difuso debemos decir localización digital + proximal + troncal.
Fuente: The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590

Criterios clínicos para el diagnóstico de anafilaxia

La anafilaxia es muy probable cuando se cumple uno de los tres criterios siguientes:
1.Inicio agudo (minutos u horas) de un síndrome que afecta a la piel y/o mucosas (urticaria, eritema, flushing, edema) junto con al menos uno de los siguientes:
  • Compromiso respiratorio (disnea, sibilancias, estridor, ↓FEM, hipoxemia).
  • Disminución de la presión arterial o síntomas asociados de disfunción orgánica (hipotonía, síncope, incontinencia).
2.Aparición rápida (minutos u horas) de dos o más de los siguientes síntomas tras la exposición a un alérgeno potencial para ese paciente:
  • Afectación de piel y/o mucosas.
  • Compromiso respiratorio.
  • Disminución de la presión arterial o síntomas asociados de disfunción orgánica.
  • Síntomas gastrointestinales persistentes.
3.Disminución de la presión arterial en minutos o algunas horas tras la exposición a un alérgeno conocido para ese paciente:
  • Lactantes y niños: presión arterial baja o descenso de PAS>30%
  • Adultos: PAS<90mmHg o descenso >30% sobre la basal.
FEM: Flujo Espiratorio Máximo. PAS: Presión Arterial Sistólica.
Fuente: Sampson et al. (J Allergy Clin Immunol 2006;117:391-7)

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Redacción de Artículos Científicos en Ciencias de la Salud