Criterios para la clasificación de Esclerosis Sistémica

Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más criterios menores. 

CRITERIO MAYOR

• Esclerodermia proximal.
• Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).

CRITERIOS MENORES.

1. Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
2. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
3. Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.

SUBGRUPOS DE ESP SEGÚN AFECCIÓN CUTÁNEA TEMPRANA Dentro del primer año de presentación y diagnóstico. Debe cumplir los criterios de ARA.(The Journal of Rheumatology 1988; 15: 6).

BARNET et al.	GIORDANO et al.	TERMINOLOGÍA SUGERIDA
Tipo 1	Limitada	Digital
Solo Esclerodermia. Se admite	Dedos.Parpados infer. Cuello	Dedos manos o pies: Sin afectación de porción proximal extremidades o tronco. Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas.
Tipo 2	Intermedia	Proximal
Esclerosis prox. Sobre MCF. Sin afect. tronco	Extremidad proximal de dedos o cara	Porción proximal de extremidades o cara. No tronco. Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas.
Tipo 3	Difusa	Troncal
Difusa incluyendo el tronco.	Tórax o abdomen	Tronco: ej. Tórax o abdomen.

Las localizaciones son mutuamente excluyentes. Se debe evitar el concepto difuso ya que puede llevar a confusión. En lugar de difuso debemos decir localización digital + proximal + troncal.

Fuente: The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590