Criterios para la clasificación de Esclerosis Sistémica


Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más criterios menores. 
CRITERIO MAYOR
  • Esclerodermia proximal.
  • Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).
CRITERIOS MENORES.
  1. Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
  2. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
  3. Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.
SUBGRUPOS DE ESP SEGÚN AFECCIÓN CUTÁNEA TEMPRANA Dentro del primer año de presentación y diagnóstico. Debe cumplir los criterios de ARA.(The Journal of Rheumatology 1988; 15: 6).

BARNET et al.GIORDANO et al.TERMINOLOGÍA SUGERIDA
Tipo 1LimitadaDigital
Solo Esclerodermia. Se admiteDedos.Parpados infer. CuelloDedos manos o pies: Sin afectación de porción proximal extremidades o tronco.
Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas.
Tipo 2IntermediaProximal
Esclerosis prox. Sobre MCF. Sin afect. troncoExtremidad proximal de dedos o caraPorción proximal de extremidades o cara. No tronco.
Se admiten localizaciones menores: párpados, cuello, axilas.
Tipo 3DifusaTroncal
Difusa incluyendo el tronco.Tórax o abdomenTronco: ej. Tórax o abdomen.
Las localizaciones son mutuamente excluyentes. Se debe evitar el concepto difuso ya que puede llevar a confusión. En lugar de difuso debemos decir localización digital + proximal + troncal.
Fuente: The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590

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