Criterios diagnósticos de Polimiositis y Dermatomiositis

Polimiositis

1.  DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMETRICA. Afección en la mayoría de los casos de cintura escapular y pelviana. En casos agudos o de larga evolución puede existir también debilidad distal.
2. ELEVACION DE ENZIMAS MUSCULARES. Marcadores de lesión muscular: CPK, LDH, GOT, GPT y Aldolasa 
3. ALTERACIONES ELECTROMIOGRAFICAS COMPATIBLES.
   1. Aumento de la actividad de inserción con presencia de actividad en reposo, manifestada por fibrilaciones y ondas agudas positivas (diente en sierra).
   2. Potenciales de unidad motora de características miopáticas con disminución de la amplitud y duración y aumento de la polifasia.
   3. Descargas peculiares repetitivas de alta frecuencia (pseudomiotónica)
4. BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE.-Presencia de fibras degeneradas y necróticas, junto a un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y macrófagos con algunas células plasmáticas y ocasionalmente PMN en fases iniciales. El infiltrado se localiza perivascular y perifascicularmente.
   • Polimiositis definida : 4 criterios.
   • Polimiositis probable : 3 criterios.
   • Polimiositis posible : 2 criterios. 

Dermatomiositis

Todos los casos deben incluir la Erupción Típica: 1.- Erupción eritematosa de color rojo violáceo moteada o difusa, localizada en párpados superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos. 2.- Pápulas de Gottron que son pápulas o placas eritematosas violáceas que aparecen sobre prominencias óseas, especial-mente sobre articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y distales, pero también sobre los codos, rodillas o maleolos.

• Dermatomiositis definida : 3 criterios.
• Dermatomiositis probable : 2 criterios.
• Dermatomiositis posible : 1 criterio.

Excluyendo:

1. Enfermedad neurológica central o periférica.
2. Infecciones del músculo.
3. Ingesta de fármacos o tóxicos.
4. Enfermedades musculares metabólicas.
5. Rabdomiolisis de causa conocida.
6. Enfermedades endocrinas.
7. Historia familiar sugestiva de distrofia muscular.
8. Presencia de granulomas sarcoideos en la biopsia.

Fuente: Bohan A, Peter JB. Polymiositis and dermatomyositis. N Eng J Med 1975; 292: 344-348, 403-407