Índice de Actividad de Enfermedad de Lupus Eritematoso Sistémico (SLEDAI)

La actividad de la enfermedad se evalua a través de una combinación de datos en la historia clínica, el examen físico, pruebas funcionales de órganos específicos, y los estudios serológicos.

SLEDAI SCORE
Casilla de verificación: Si el descriptor está presente en el momento de la visita o en los 10 días previos.

Peso	Presente	Descriptores	Definición
8		Convulsiones	De reciente comienzo. Excluir causa metabólica, infecciosa o drogas
8		Psicosis	Capacidad alterada de funcionar en actividad normal debido a la perturbación severa en la percepción de la realidad. Incluye alucinaciones, incoherencia, marcada pérdida de asociaciones, contenido de pensamiento empobrecido, marcado pensamiento ilógico, extraño, desorganizado o comportamiento catatónico. Excluidos uremia y causado por drogas.
8		Síndrome orgánico cerebral	Función mental alterada con orientación deteriorada, memoria u otra función de inteligencia, con un rápido inicio de características clínicas fluctuantes. Incluye obnubilación de la conciencia con disminución de la capacidad para enfocar, y la incapacidad para mantener la atención al medio ambiente, además de al menos dos de los siguientes: alteraciones de percepción, discurso incoherente, insomnio o somnolencia durante el día, o el aumento o disminución de la actividad psicomotora. Excluir causas metabólicas, infecciosas o drogas.
8		Alteraciones visuales	Cambios de retinianos del LES. Incluye cuerpos citoides, hemorragias retinianas, exudados importantes o hemorragias en la coroides, o neuritis óptica. Excluir la hipertensión, infección, o drogas.
8		Nervios craneales	Compromiso neuropatico de pares craneales sensorial o motora de reciente comienzo.
8		Cefalea lúpica	Cefalea persistente severa: puede ser migrañosa, pero que no responde a analgésicos narcóticos.
8		ACV	Accidente(s) cerebrovascular nuevo. Excluir arteriosclerosis
8		Vasculitis	Ulceración, gangrena, nódulos sensibles en dedos, infarto, hemorragias en astilla, o una biopsia o angiograma de vasculitis
4		Artritis	Más de 2 articulaciones con dolor y signos de inflamación (es decir, hipersensibilidad, inflamación o supuración).
4		Miositis	Dolor/debilidad en músculos proximales, asociado a creatinfosfoquinasa elevada/aldolasa o cambios en el electromiograma o una biopsia que muestre miositis.
4		Cilindros urinarios	Cilindros hemáticos o hemo-granulares o rojo arroja
4		Hematuria	> 5 glóbulos rojos/campo de alta poder. Excluir cálculos, infección u otras causar.
4		Proteinuria	> 0,5 g/24 horas. De reciente aparición o aumento de más de 0,5 g/24 horas.
4		Piuria	> 5 glóbulos blancos/campo de alto poder. Excluir infección.
2		Erupción nueva	De reciente aparición o recurrencia de tipo inflamatorio.
2		Alopecia	De reciente aparición o recurrencia anormal, parcheada o difusa del cabello.
2		Úlceras mucosas	De reciente aparición o recurrencia oral o nasal
2		Pleuresía	Dolor torácico pleurítico con frote pleural o derrame o engrosamiento pleural.
2		Pericarditis	Dolor pericárdico con al menos 1 de los siguientes: frote, derrame, o confirmación por electrocardiograma.
2		Disminución del complemento	Disminución CH50, C3, C4 o por debajo del límite inferior de la normalidad para las pruebas de laboratorio.
2		Anti DNA	>25% mediante prueba de Farr o por encima del rango normal para las pruebas de laboratorio.
1		Fiebre	> 38°C. Excluir causa infecciosa
1		Trombocitopenia	<100.000 plaquetas/mm3
1		Leucopenia	<3.000 células/mm3 glóbulos blancos. Excluir causado por drogas.
		PUNTUACIÓN TOTAL	(Suma de los pesos próximos a los descriptores marcados presente)

Actividad leve o moderada	Actividad severa
Cambio en SLEDAI > 3 puntos	cambio en SLEDAI > 12 puntos
Lupus discoide nuevo/empeoramiento, fotosensibilidad,  vasculitis cutánea profunda, lupus ampolloso, úlceras nasofaríngeas Pleuritis Pericarditis Artritis Fiebre (LES)	Nuevo/empeoramiento LES-SNC Vasculitis Nefritis Miositis Pk <60,000 Anemia: Hb <7% o una disminución de Hb > 3% Requerimiento: prednisona doble Prednisona > 0,5 mg/kg/día en la hospitalización
Aumento de la prednisona, pero no > 0,5 mg/kg/día	prednisona > 0,5 mg/kg/día
Adición de AINEs o hidroxicloroquina	Nueva ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, Hospitalización (LES)
>/= 1,0 de incremento el score de evaluación global del médico (PGA), pero no a más de 2,5	Aumento de PGA > 2,5

 
  


  

References:

1. Gladman DD, Ibañez D, Urowitz MB. Systemic lupus erythematosus disease activity index 2000. J Rheumatol. 2002 Feb;29(2):288-91. [Medline]
2. Bencivelli W, Vitali C, Isenberg DA, Smolen JS, Snaith ML, Sciuto M, Bombardieri S. Disease activity in systemic lupus erythematosus: report of the Consensus Study Group of the European Workshop for Rheumatology Research. III. Development of a computerised clinical chart and its application to the comparison of different indices of disease activity. The European Consensus Study Group for Disease Activity in SLE. Clin Exp Rheumatol. 1992 Sep-Oct;10(5):549-54. [Medline]

Criterios Clínicos para el Diagnóstico de Sinusitis Bacteriana Aguda

La sinusitis bacteriana aguda en niños se diagnostica sobre la base de la historia, con el uso delos criterios clínicos. Los estudios por imágenes (radiografía simple, tomografía computarizada[TC], resonancia magnética [MRI], y ecografía) muestran signos de inflamación sinusal pero no se recomiendan en pacientes con infección no complicada, dada la baja especificidad de estos estudios.

Criterios Clínicos para el Diagnóstico de Sinusitis Bacteriana Aguda

Síntomas persistentes

• Congestión nasal, rinorrea o tos
• Duración >/= 10 días sin mejoría

Síntomas severos

• Temperatura >/= 38,5°C durante 3-4 días
• Rinorrea purulenta durante 3-4 días

Empeoramiento de los síntomas

• Recidiva de los síntomas después de la resolución inicial
• Fiebre nueva o recurrente, aumento de la rinorrea o aumento de la tos

Bibliografía:

1. DeMuri GP, Wald ER. Clinical practice. Acute bacterial sinusitis in children. N Engl J Med. 2012 Sep 20;367(12):1128-34. [Medline]
2. DeMuri GP, Wald ER. Acute sinusitis: clinical manifestations and treatment approaches. Pediatr Ann. 2010 Jan;39(1):34-40. [Medline]

Estadificación Suiza de Hipotermia

La hipotermia se puede determinar clínicamente sobre la base de los signos vitales con el usodel sistema de estadificación suizo (Swiss staging system).

Sistema de estadificación
 

Estadio	Síntomas	Temperatura central
Hipotermia I	Paciente alerta, temblando	entre 35-32 º C [95-89,6 º F]
Hipotermia II	paciente somnoliento, sin temblor	entre 32-28 º C [89,6-82,4 º F]
Hipotermia III	paciente inconsciente	entre 28-24 º C [82,4-75,2 º F]
Hipotermia IV	paciente sin respirar	<24 º C [<75,2 º F]

 
La medición de la temperatura central del cuerpo es útil, pero no es obligatorio. El riesgo de paro cardiaco se incrementa cuando la temperatura central desciende por debajo de 32°C y aumentasustancialmente si la temperatura es inferior a 28°C. Para convertir los valores de temperaturaen grados Fahrenheit, multiplique por 9/5 y sume 32.

Bibliografía:

1. Durrer B, Brugger H, Syme D; International Commission for Mountain Emergency Medicine. The medical on-site treatment of hypothermia: ICAR-MEDCOM recommendation. High Alt Med Biol. 2003 Spring;4(1):99-103. [Medline]
2. Brown D, Brugger H, Boyd J, Paal P. Accidental Hypothermia. N Engl J Med 2012;367:1930-1938. [Medline]

Criterios Diagnóstico para el Síndrome de Marfan (MFS)

El síndrome de Marfan se diagnostica actualmente mediante criterios basados ​​en una evaluación de los antecedentes familiares, los datos moleculares, y 6 sistemas de órganos.

Criterios Diagnóstico para el Síndrome de Marfan (MFS)

Los criterios de Ghent constan de criterios mayores y menores. Los criterios mayores son las características o síntomas que son comunes en las personas con síndrome de Marfan y poco común en personas que no tienen el síndrome.

Los criterios menores son características o síntomas que están presentes en las personas con síndrome de Marfan, pero también están presentes en las personas que no lo tienen.

Para ser diagnosticado con el síndrome de Marfan con los criterios de Ghent, debe tener un número de diferentes criterios, como se describe a continuación.

Si tiene antecedentes familiares de síndrome de Marfan, debe tener uno de los criterios mayores y uno de los criterios menores que afectan a diferentes sistemas del cuerpo, como el esqueleto y los vasos sanguíneos.

Si no tiene antecedentes familiares de síndrome de Marfan, tendrá que tener dos criterios mayores y uno de los criterios menores que afectan a diferentes sistemas del cuerpo.

Caso índice:

• Criterios mayores en 2 sistemas de órganos diferentes
• Y el compromiso de un tercer sistema de órganos.

Caso índice relativo:

• 1 criterio mayor en historia familiar
• Y 1 criterio mayor en un sistema de órganos
• Y el compromiso en un segundo sistema de órganos.

ESQUELETO

Mayor (Presencia de al menos 4 de las siguientes manifestaciones)

• pectus carinatum
• pectus excavatum que requiere cirugía
• Relación entre segmentos superior e inferior reducido o relación envergadura y estatura elevado (>1,05)
• Signos del pulgar y muñeca positivos
• Escoliosis >20° o espondilolistesis
• Reducida extensión de los codos (<170°)
• Desplazamiento medial del maléolo medial causando pie plano
• Protrusión de acetábulos de cualquier grado (comprobado en radiografías)

Menor

• Pectus excavatum de moderada severidad
• Hiperlaxitud articular
• Paladar ojival con aglomeración de dientes
• Apariencia facial característica
• Dolicocefalia,
• Hipoplasia malar,
• Enoftalmos,
• Retrognatia,
• fisuras palpebrales bajas

PARTICIPACIÓN: 2 criterios mayores o 1 mayor y 2 menores

OCULAR

Mayor

• ectopia lentis

Menor

• córnea plana
• aumento de la longitud axial del globo
• hipoplasia del iris o del músculo ciliar hipoplásico causando miosis disminuida

PARTICIPACIÓN: 2 criterios menores

CARDIOVASCULAR

Mayor

• Dilatación de la aorta ascendente, con o sin regurgitación aórtica y comprometa al menos los senos de Valsalva
• Disección de la aorta ascendente

Menor

• Prolapso de la válvula mitral con o sin regurgitación de la válvula mitral
• Dilatación de la arteria pulmonarl, en ausencia de estenosis valvular o pulmonar periférica por debajo de los 40 años la edad
• Calcificación del anillo mitral por debajo de 40 años de edad
• Dilatación o disección de la aorta torácica descendente o abdominal por debajo de 50 años de edad

PARTICIPACIÓN: 1 criterio menor

PULMONAR

Menor (solamente)

• neumotórax espontáneo
• bullas apicales

PARTICIPACIÓN: 1 criterio menor

PIEL Y TEGUMENTOS

Menor (solamente)

• estrías atróficas
• hernia recurrente o incisional

PARTICIPACIÓN: 1 criterio menor

DURA

Mayor

• ectasia dural lumbosacra por TC o RNM

HISTORIA FAMILIAR/GENÉTICA

Mayor

• familiar de primer grado que cumpla independientemente el criterio diagnóstico.
• presencia de la mutación en FBN1 conocida que causa el síndrome de Marfan
• presencia del haplotipo alrededor del FBN1 heredado por la descendencia e inequívocamente asociada con el síndrome de Marfan diagnosticado en la familia

Bibliografía:

1. Radonic T, de Witte P, Groenink M, de Bruin-Bon RA, Timmermans J, Scholte AJ, van den Berg MP, Baars MJ, van Tintelen JP, Kempers M, Zwinderman AH, Mulder BJ. Critical appraisal of the revised Ghent criteria for diagnosis of Marfan syndrome. Clin Genet. 2011 Oct;80(4):346-53. [Medline]
2. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, Callewaert BL, De Backer J, Devereux RB, Hilhorst-Hofstee Y, Jondeau G, Faivre L, Milewicz DM, Pyeritz RE, Sponseller PD, Wordsworth P, De Paepe AM. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010 Jul;47(7):476-85. [Medline]
3. De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC, Hennekam RC, Pyeritz RE. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet. 1996 Apr 24;62(4):417-26. [Medline]

Neuropatía periférica diabética dolorosa

Se realiza una revisión de los conceptos actuales sobre dolor neuropático (DN) y los métodos diagnósticos y de tratamiento de la neuropatía periférica diabética dolorosa (NPDD). Para esto se efectuó una búsqueda en la base de datos Medline en marzo de 2011, con los siguientes términos de búsqueda: “neuropatía diabética dolorosa” o “polineuropatía diabética dolorosa” o “neuropatía periférica diabética dolorosa”. DN La definición actual de DN es “el dolor iniciado como consecuencia directa de una lesión o enfermedad que afecta el sistema somatosensorial”, sobre la base de que este dolor es producto de un procesamiento somatosensorial alterado dentro del sistema nociceptivo y sus vías descendentes y ascendentes. En estos fenómenos participarían también las células gliales e inmunológicas. Los criterios diagnósticos comprenden una distribución neuroanatómica distintiva del dolor, antecedentes que sugieran enfermedad o lesión del sistema somatosensorial central, además de saber si cualquiera de esos hallazgos está respaldado por al menos una prueba confirmatoria. Si bien no se incluyen signos y síntomas, se reconoce que el DN es una combinación de dolor y otros síntomas sensitivos asociados con lesiones nerviosas.

Criterios Diagnóstico para Trastorno Autista

El Manual de Diagnóstico y Estadística de la American Psychiatric Association (DSM-IV-TR) establece criterios estandarizados para ayudar a diagnosticar trastornos del espectro autista (TEA).

Criterios diagnóstico para Trastorno Autista
A. Existe un total de 6 (o más) ítems de 1, 2 y 3, con por lo menos dos de 1, y uno de 2 y de 3:

1. alteración cualitativa de la interacción social, manifestada al menos por dos de las siguientes características:

a. importante alteración del uso de múltiples comportamientos no verbales, como son contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interacción social.
b. incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros adecuadas al nivel de desarrollo.
c. ausencia de la tendencia espontánea para compartir con otras personas disfrutes, intereses y objetivos (p. ej., no mostrar, traer o señalar objetos de interés).
d. falta de reciprocidad social o emocional.

2. alteración cualitativa de la comunicación manifestada al menos uno de las siguientes características:

a. retraso o ausencia total del desarrollo del lenguaje oral (no acompañado de intentos para compensarlo mediante modos alternativos de comunicación, tales como gestos o mímica).
b. en sujetos con un habla adecuada, alteración importante de la capacidad para iniciar o mantener una conversación con otros.
c. utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje o lenguaje idiosincrásico.
d. ausencia de juego realista espontáneo, variado, o de juego imitativo social propio del nivel de desarrollo.

3. patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos, repetitivos y estereotipados, manifestados por lo menos mediante una de las siguientes características:

a. preocupación absorbente con uno o más patrones estereotipados y restrictivos de interés que resulta anormal, sea en su intensidad, sea en su objetivo
b. adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales
c. manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar las manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)
d. preocupación persistente con partes de objetos

B. Retraso o funcionamiento anormal en por lo menos una de las siguientes áreas, que aparece antes de los 3 años de edad: (1) interacción social, (2) lenguaje utilizado en la comunicación social, o (3) juego simbólico o imaginativo.

C. El trastorno no se explica mejor por la presencia del trastorno de Rett o por trastorno desintegrativo infantil.

Bibliografía:

1. Lord C, Risi S, DiLavore PS, Shulman C, Thurm A, Pickles A. Autism from 2 to 9 years of age. Arch Gen Psychiatry. 2006 Jun;63(6):694-701. [Medline]
2. American Psychiatric Association. (2000). Pervasive developmental disorders. In Diagnostic and statistical manual of mental disorders (Fourth edition---text revision (DSM-IV-TR). Washington, DC: American Psychiatric Association, 69-70.