Criterios clínicos para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica (variedades esporádica y familiar)

1. Pródromos breves e inespecíficos: cambio de personalidad, ansiedad, mareos, astenia, cefalea.
2. Alteraciones de la memoria y otras áreas cognitivas, que conducen rápidamente hacia la demencia.
3. Mioclonías, ya sean espontáneas o desencadenadas por estímulos visuales, sonoros o táctiles.
4. Delirium, con alucinaciones, ideación delirante y agitación.
5. Alteraciones cerebelosas, síndrome piramidal o trastornos del movimiento.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica

1. Cuando la inoculación es en el propio SNC o próxima a él (p.ej. trasplante de córnea contaminada), el período de incubación es corto y la enfermedad se inicia con demencia como ocurre en la variedad esporádica.
2. Cuando la inoculación es extraneural (p.ej. por inyección de hormona de crecimiento contaminada), el período de incubación es largo (varios años) y el inicio es con síndrome cerebeloso y trastornos visuales oculomotores.

Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

1. Edad de inicio más temprana (29 años de media), comenzando con alteraciones conductuales, trastornos emocionales (especialmente depresión) o psicosis, así como disestesias y dolor permanente localizado y -en algunos pacientes- trastornos de la memoria.
2. Pronto se añaden a lo anterior ataxia, mioclonías y coreoatetosis.
3. En fases avanzadas, todos estos pacientes desarrollan demencia.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) puede ser clasificada también en según los criterios de Masters:

I.- ECJ transmisible

Casos transmitidos experimentalmente a primates (no humanos) y/u otros animales produciendo una encefalopatía espongiforme experimental.

II.- ECJ definitiva o probable

A: ECJ definitiva

Encefalopatía espongiforme confirmada neuropatológicamente en un caso de demencia progresiva con al menos una de las siguientes características:

1. Mioclonias.
2. Signos piramidales.
3. Electroencefalograma característico.
4. Signos cerebelosos.
5. Signos extrapiramidales.

B: ECJ probable

Casos con las mismas características clínicas que en II-A pero sin confirmación neuropatológica

III.- ECJ posible

Historia -sin registros médicos que permitan la confirmación- de una demencia progresiva con:

1. Presencia de mioclonias y un curso evolutivo de menos de 3 años, o:
2. Un miembro de la familia padeciendo ECJ de los grupos I, II-A o II-B, o:
3. Al menos dos de las características clínicas contenidas en II-A junto con la aparición de signos tempranos y prominentes de involucración de signos de la neurona motora inferior (forma amiotrófica de la ECJ).