Demecia por Cuerpos de Lewy

Criterios del Taller Internacional del Consorcio para la DCL actualizados en Octubre de 2005:

Característica esencial (indispensable para el diagnóstico)

Demencia con declive cognitivo de carácter progresivo, de magnitud suficiente para interferir en la función social o laboral. Una alteración prominente de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales, pero habitualmente se desarrolla con la progresión de la enfermedad. Son típicos los déficits en la atención, en la función ejecutiva y en la capacidad visuoespacial.

Características centrales

Dos de las siguientes características definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy posible:

• Fluctuación de la capacidad cognitiva, con variaciones importantes de la atención y del estado de alerta.
• Alucinaciones visuales complejas recurrentes, bien formadas y detalladas.
• Signos motores espontáneos de parkinsonismo.

Características sugestivas

Una característica central más una característica sugestiva definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable; ninguna característica central pero con una o más características sugestivas definen una demencia con cuerpos de Lewy posible:

• Trastorno del sueño REM (Rapid Eye Movement - movimiento ocular rápido), que puede aparecer años antes del comienzo de la demencia o del parkinsonismo.
• Grave sensibilidad a los neurolépticos, que ocurre hasta en el 50% de los pacientes con DCL.
• Baja captación del transportador de la dopamina en los ganglios basales del cerebro, apreciada mediante SPECT o PET.

Características que apoyan el diagnóstico

• Caídas repetidas y síncopes (desmayos).
• Pérdidas de consciencia transitorias no explicadas por otras causas.
• Disfunción del sistema nervioso autónomo.
• Alucinaciones no visuales.
• Delirios sistematizados.
• Depresión.
• Estructuras del lóbulo temporal medio relativamente conservadas mediante nuroimagen estructural (tomografía axial computadorizada —TAC— o resonancia magnética nuclear —RMN—).
• Baja captación en el SPECT de difusión, con actividad occipital disminuida.
• Baja captación en la escintigrafía miocárdica con metaiodobencilguanidina.
• Prominente actividad de ondas lentas en el EEG, con ondas agudas transitorias del lóbulo temporal.

Características que hacen menos probable el diagnóstico

• Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales o lesiones vasculares en técnicas de neuroimagen.
• Evidencia de otra enfermedad neurológica o sistémica que pudiese justificar total o parcialmente el cuadro clínico.
• Parkinsonismo que solo aparece por primera vez en un estadio de demencia ya severa.