Después de la identificación de la nueva infección viral de influenza A (H1N1) en México, una definición de caso fue desarrollada. La definición inicial de sospecha de infección por virus de la influenza A (H1N1) incluyó cualquier paciente hospitalizado con enfermedad respiratoria aguda severa. El 1 de mayo de 2009, esta definición se amplió para incluir a cualquier persona con enfermedad respiratoria aguda definida como fiebre y dolor de garganta o tos. El 11 de mayo de 2009, la definición de caso sospechoso se cambió de nuevo para incluir a cualquier persona con:
1. fiebre,
2. tos, y
3. dolor de cabeza,
Más uno de los siguientes:
1. rinorrea,
2. coriza,
3. artralgia,
4. mialgia,
5. postración,
6. dolor de garganta,
7. dolor de pecho,
8. dolor abdominal, o
9. congestión nasal.
En niños menores de 5 años, la irritabilidad sustituye el dolor de cabeza.
Un caso confirmado por laboratorio de infección por virus de la gripe A (H1N1) se definió como cualquier persona enferma en que una muestra respiratoria presente un resultado positivo para Influenza A (H1N1) por PCR transcriptasa inversa en tiempo real (PCR-rRT).
Bibliografía:
Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Update: novel influenza A (H1N1) virus infection - Mexico, March-May, 2009. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2009 Jun 5;58(21):585-9. [Medline]
Definición y Características del Síndrome de Bartter
El síndrome de Bartter es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en el período neonatal o en la primera infancia con poliuria, polidipsia, deseo de sal, y retraso del crecimiento. La presión arterial es normal o baja. Las anormalidades metabólicas incluyen la hipopotasemia, alcalosis metabólica hipoclorémica, disminución de la capacidad de concentración y dilución urinaria, hipercalciuria con nefrocalcinosis, hipomagnesemia leve, y el aumento de la excreción urinaria de prostaglandinas.
El síndrome de Bartter es una condición en que parece ser un defecto primario de la absorción de sal en el asa de Henle. Esto conduce a un aumento crónico en la entrega tubular distal y un estado crónico de contracción moderada de volumen. Los pacientes son hipokalémicos, y con niveles de renina y aldosterona muy elevados.
El diagnóstico se suele realizar basándose en la presentación clínica y los hallazgos de laboratorio. El diagnóstico en el niño recién nacido es sugerido por la hipopotasemia severa, por lo general <2,5 mmol / L, con alcalosis metabólica. La hipercalciuria es típica; la hipomagnesemia es visto en una minoría de los pacientes, pero es más común en el síndrome de Gitelman. Debido a las características de este síndrome se asemejan al uso crónico de diuréticos de asa, el abuso de diuréticos deberían considerarse en el diagnóstico diferencial, incluso en niños pequeños. Los vómitos crónicos también puede dar un cuadro clínico similar, pero pueden ser distinguidos por la medición de cloruro urinario, que se eleva en el síndrome de Bartter y es bajo en pacientes con vómitos crónicos. Histológicamente, los riñones demuestran hiperplasia del aparato yuxtaglomerular. Las biopsia renal rara vez se lleva a cabo para diagnosticar esta condición.
El síndrome de Gitelman (a menudo llamado una variante síndrome de Bartter) también es una causa rara autosómica recesiva de alcalosis metabólica hipopotasémica, con características distintivas de hipocalciuria e hipomagnesemia. Los pacientes con síndrome de Gitelman se suelen presentar más tarde en la infancia o edad adulta temprana.
Bibliografía:
Bartter FC, Pronove P, Gill JR, MacCardle RC. Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis. A new syndrome. Am J Med1962; 33:811–28. [Medline]
Amirlak I, Dawson KP. Bartter syndrome: an overview. QJM. 2000 Apr;93(4):207-15. [Medline]
El síndrome de Bartter es una condición en que parece ser un defecto primario de la absorción de sal en el asa de Henle. Esto conduce a un aumento crónico en la entrega tubular distal y un estado crónico de contracción moderada de volumen. Los pacientes son hipokalémicos, y con niveles de renina y aldosterona muy elevados.
El diagnóstico se suele realizar basándose en la presentación clínica y los hallazgos de laboratorio. El diagnóstico en el niño recién nacido es sugerido por la hipopotasemia severa, por lo general <2,5 mmol / L, con alcalosis metabólica. La hipercalciuria es típica; la hipomagnesemia es visto en una minoría de los pacientes, pero es más común en el síndrome de Gitelman. Debido a las características de este síndrome se asemejan al uso crónico de diuréticos de asa, el abuso de diuréticos deberían considerarse en el diagnóstico diferencial, incluso en niños pequeños. Los vómitos crónicos también puede dar un cuadro clínico similar, pero pueden ser distinguidos por la medición de cloruro urinario, que se eleva en el síndrome de Bartter y es bajo en pacientes con vómitos crónicos. Histológicamente, los riñones demuestran hiperplasia del aparato yuxtaglomerular. Las biopsia renal rara vez se lleva a cabo para diagnosticar esta condición.
El síndrome de Gitelman (a menudo llamado una variante síndrome de Bartter) también es una causa rara autosómica recesiva de alcalosis metabólica hipopotasémica, con características distintivas de hipocalciuria e hipomagnesemia. Los pacientes con síndrome de Gitelman se suelen presentar más tarde en la infancia o edad adulta temprana.
Bibliografía:
Bartter FC, Pronove P, Gill JR, MacCardle RC. Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis. A new syndrome. Am J Med1962; 33:811–28. [Medline]
Amirlak I, Dawson KP. Bartter syndrome: an overview. QJM. 2000 Apr;93(4):207-15. [Medline]
Definición de Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) Postdiarrea
Descripción clínica
El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por el comienzo agudo de anemia hemolítica microangiopática, lesión renal, y un recuento bajo de plaquetas. La púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) también se caracteriza por estas características, pero puede incluir el compromiso del sistema nervioso central (SNC), fiebre y puede tener un comienzo más gradual. La mayoría de los casos de síndrome urémico hemolítico (pero pocos casos de TTP) se producen después de una enfermedad gastrointestinal aguda (por lo general diarrea).
Criterios diagnóstico de laboratorio
Los siguientes están presentes en algún momento durante la enfermedad:
Anemia (comienzo agudo) con cambios microangiopáticos (es decir, esquistocitos, células en fresa, o células en casco) en el frotis de sangre periférica, y
El daño renal (comienzo agudo) evidenciado por hematuria, proteinuria, o nivel de creatinina elevado (por ejemplo, >/= 1,0 mg/dl en un niño menor de 13 años o >/=1,5 mg/dL en una persona de 13 años o más, o un aumento>/= 50% respecto al valor basal).
Nota: Un recuento bajo de plaquetas puede por lo general, pero no siempre, ser detectado precozmente en la enfermedad, pero puede llegar a ser normal o incluso elevado. Si un recuento de plaquetas obtenido dentro de los 7 días después del comienzo de la enfermedad gastrointestinal aguda, no es <150,000/mm3, otros diagnósticos deben ser considerados.
Clasificación de los casos
Probable
Una enfermedad aguda diagnosticada como síndrome urémico hemolítico o TTP que cumple los criterios de laboratorio en un paciente que no tiene una historia clara de la diarrea aguda o sanguinolenta en las 3 semanas anteriores, o
Una enfermedad aguda diagnosticada como síndrome urémico hemolítico o TTP que (a) se inició dentro de las 3 semanas después del comienzo de una diarrea aguda o con sangre y (b) cumplen los criterios de laboratorio, excepto que los cambios microangiopáticos no estén confirmados.
Confirmado
Una enfermedad aguda diagnosticada como síndrome urémico hemolítico o TTP que cumple tanto los criterios de laboratorio como los del comienzo dentro de las 3 semanas después de la aparición de un episodio de diarrea aguda o con sangre.
Comentario
Algunos investigadores consideran que el HUS y la TTP son parte de una enfermedad contínua. Por lo tanto, los criterios para el diagnóstico de TTP sobre la base del compromiso del SNC y la fiebre no se proporcionan, porque los casos diagnosticados clínicamente como TTP postdiarrea deben cumplir también los criterios para el síndrome urémico hemolítico. Estos casos son reportados como SUH postdiarrea.
Bibliografía:
Elliott EJ, Robins-Browne RM: Hemolytic uremic syndrome. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2005;35:305–344.[Medline]
Elliott EJ, Robins-Browne RM, O'Loughlin EV, Bennett-Wood V, Bourke J, Henning P, Hogg GG, Knight J, Powell H, Redmond D; Contributors to the Australian Paediatric Surveillance Unit. Nationwide study of haemolytic uraemic syndrome: clinical, microbiological, and epidemiological features. Arch Dis Child. 2001 Aug;85(2):125-31. [Medline]
El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por el comienzo agudo de anemia hemolítica microangiopática, lesión renal, y un recuento bajo de plaquetas. La púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) también se caracteriza por estas características, pero puede incluir el compromiso del sistema nervioso central (SNC), fiebre y puede tener un comienzo más gradual. La mayoría de los casos de síndrome urémico hemolítico (pero pocos casos de TTP) se producen después de una enfermedad gastrointestinal aguda (por lo general diarrea).
Criterios diagnóstico de laboratorio
Los siguientes están presentes en algún momento durante la enfermedad:
Anemia (comienzo agudo) con cambios microangiopáticos (es decir, esquistocitos, células en fresa, o células en casco) en el frotis de sangre periférica, y
El daño renal (comienzo agudo) evidenciado por hematuria, proteinuria, o nivel de creatinina elevado (por ejemplo, >/= 1,0 mg/dl en un niño menor de 13 años o >/=1,5 mg/dL en una persona de 13 años o más, o un aumento>/= 50% respecto al valor basal).
Nota: Un recuento bajo de plaquetas puede por lo general, pero no siempre, ser detectado precozmente en la enfermedad, pero puede llegar a ser normal o incluso elevado. Si un recuento de plaquetas obtenido dentro de los 7 días después del comienzo de la enfermedad gastrointestinal aguda, no es <150,000/mm3, otros diagnósticos deben ser considerados.
Clasificación de los casos
Probable
Una enfermedad aguda diagnosticada como síndrome urémico hemolítico o TTP que cumple los criterios de laboratorio en un paciente que no tiene una historia clara de la diarrea aguda o sanguinolenta en las 3 semanas anteriores, o
Una enfermedad aguda diagnosticada como síndrome urémico hemolítico o TTP que (a) se inició dentro de las 3 semanas después del comienzo de una diarrea aguda o con sangre y (b) cumplen los criterios de laboratorio, excepto que los cambios microangiopáticos no estén confirmados.
Confirmado
Una enfermedad aguda diagnosticada como síndrome urémico hemolítico o TTP que cumple tanto los criterios de laboratorio como los del comienzo dentro de las 3 semanas después de la aparición de un episodio de diarrea aguda o con sangre.
Comentario
Algunos investigadores consideran que el HUS y la TTP son parte de una enfermedad contínua. Por lo tanto, los criterios para el diagnóstico de TTP sobre la base del compromiso del SNC y la fiebre no se proporcionan, porque los casos diagnosticados clínicamente como TTP postdiarrea deben cumplir también los criterios para el síndrome urémico hemolítico. Estos casos son reportados como SUH postdiarrea.
Bibliografía:
Elliott EJ, Robins-Browne RM: Hemolytic uremic syndrome. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2005;35:305–344.[Medline]
Elliott EJ, Robins-Browne RM, O'Loughlin EV, Bennett-Wood V, Bourke J, Henning P, Hogg GG, Knight J, Powell H, Redmond D; Contributors to the Australian Paediatric Surveillance Unit. Nationwide study of haemolytic uraemic syndrome: clinical, microbiological, and epidemiological features. Arch Dis Child. 2001 Aug;85(2):125-31. [Medline]
Criterios Diagnósticos para la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Esporádica (ECJ)
Zerr y col. modificaron los criterios clínicos actuales para el diagnóstico de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica para incluir la detección de cualquier hiperintensidad en los ganglios basales (tanto el núcleo caudado y el putamen), o al menos en dos regiones corticales (ya sea corteza cerebral temporal, parietal u occipital). Esto implica que la detección de las anomalías de la señal en RNM FLAIR o difusión será considerado en el mismo nivel de importancia de diagnóstico como los complejos de ondas agudas periódicas en el EEG o la detección de la proteína 14-3-3 en el LCR
Criterios de Consorcio RNM-CJD para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.
I- Signos clínicos
Demencia
Cerebelosa o visual
Piramidales o extrapiramidales
Mutismo acinético
II- Pruebas
Complejos de ondas agudas periódicas en el EEG
Detección de la proteína 14-3-3 en el LCR (en pacientes con una duración de menos de 2 años)
Alteraciones de la señal en el núcleo caudado y putamen o por lo menos dos regiones corticales (temporal, parietal y occipital), ya sea en la RNM por difusión (DWI) o en la RNM FLAIR
Probable ECJ
Dos de I y al menos uno de II
ECJ posible
Dos de I y duración de menos de 2 años
Bibliografía:
Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, Romero C, Taratuto A, Heinemann U, Breithaupt M, Varges D, Meissner B, Ladogana A, Schuur M, Haik S, Collins SJ, Jansen GH, Stokin GB, Pimentel J, Hewer E, Collie D, Smith P, Roberts H, Brandel JP, van Duijn C, Pocchiari M, Begue C, Cras P, Will RG, Sanchez-Juan P. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 2009 Oct;132(Pt 10):2659-68. [Medline]
Meissner B, Kallenberg K, Sanchez-Juan P, Collie D, Summers DM, Almonti S, Collins SJ, Smith P, Cras P, Jansen GH, Brandel JP, Coulthart MB, Roberts H, Van Everbroeck B, Galanaud D, Mellina V, Will RG, Zerr I. MRI lesion profiles in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology. 2009 Jun 9;72(23):1994-2001. [Medline]
Criterios de Consorcio RNM-CJD para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.
I- Signos clínicos
Demencia
Cerebelosa o visual
Piramidales o extrapiramidales
Mutismo acinético
II- Pruebas
Complejos de ondas agudas periódicas en el EEG
Detección de la proteína 14-3-3 en el LCR (en pacientes con una duración de menos de 2 años)
Alteraciones de la señal en el núcleo caudado y putamen o por lo menos dos regiones corticales (temporal, parietal y occipital), ya sea en la RNM por difusión (DWI) o en la RNM FLAIR
Probable ECJ
Dos de I y al menos uno de II
ECJ posible
Dos de I y duración de menos de 2 años
Bibliografía:
Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, Romero C, Taratuto A, Heinemann U, Breithaupt M, Varges D, Meissner B, Ladogana A, Schuur M, Haik S, Collins SJ, Jansen GH, Stokin GB, Pimentel J, Hewer E, Collie D, Smith P, Roberts H, Brandel JP, van Duijn C, Pocchiari M, Begue C, Cras P, Will RG, Sanchez-Juan P. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 2009 Oct;132(Pt 10):2659-68. [Medline]
Meissner B, Kallenberg K, Sanchez-Juan P, Collie D, Summers DM, Almonti S, Collins SJ, Smith P, Cras P, Jansen GH, Brandel JP, Coulthart MB, Roberts H, Van Everbroeck B, Galanaud D, Mellina V, Will RG, Zerr I. MRI lesion profiles in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology. 2009 Jun 9;72(23):1994-2001. [Medline]
Criterios Diagnóstico y Características Asociadas del Síndrome de Piernas Inquietas (SPI)
Criterios Mínimos
Un deseo apremiante para mover las piernas, usualmente asociado con parestesias o disestesias
Inquietud motora que se manifiesta por vueltas en la cama, frote de piernas y deambulación.
Síntomas exacerbados o presentes únicamente durante el reposo y aliviados parcial o transitoriamente por la actividad
Síntomas que empeoran al anochecer y a la anoche
Características Asociadas
Trastornos del sueño y fatiga diurna
Examen neurológico normal (en pacientes con síndrome de piernas inquietas primaria)
Movimientos de miembros involuntarios, repetitivos, periódicos, sacudones, durante el sueño o al levantarse y en reposo
Bibliografía:
Walters AS, for the International Restless Legs Syndrome Study Group. Toward a better definition of the restless legs syndrome. Mov Disord 1995;10(5):634-42 [Medline]
National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group on Restless Legs Syndrome. Restless legs syndrome: detection and management in primary care. Am Fam Physician. 2000 Jul 1;62(1):108-14. [Medline]
Mathis J. Update on restless legs. Swiss Med Wkly. 2005 Dec 10;135(47-48):687-96. [Medline]
Allen RP, Picchietti D, Hening WA, Trenkwalder C, Walters AS, Montplaisi J; Restless Legs Syndrome Diagnosis and Epidemiology workshop at the National Institutes of Health; International Restless Legs Syndrome Study Group. Restless legs syndrome: diagnostic criteria, special considerations, and epidemiology. A report from the restless legs syndrome diagnosis and epidemiology workshop at the National Institutes of Health. Sleep Med. 2003 Mar;4(2):101-19. [Medline]
Un deseo apremiante para mover las piernas, usualmente asociado con parestesias o disestesias
Inquietud motora que se manifiesta por vueltas en la cama, frote de piernas y deambulación.
Síntomas exacerbados o presentes únicamente durante el reposo y aliviados parcial o transitoriamente por la actividad
Síntomas que empeoran al anochecer y a la anoche
Características Asociadas
Trastornos del sueño y fatiga diurna
Examen neurológico normal (en pacientes con síndrome de piernas inquietas primaria)
Movimientos de miembros involuntarios, repetitivos, periódicos, sacudones, durante el sueño o al levantarse y en reposo
Bibliografía:
Walters AS, for the International Restless Legs Syndrome Study Group. Toward a better definition of the restless legs syndrome. Mov Disord 1995;10(5):634-42 [Medline]
National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group on Restless Legs Syndrome. Restless legs syndrome: detection and management in primary care. Am Fam Physician. 2000 Jul 1;62(1):108-14. [Medline]
Mathis J. Update on restless legs. Swiss Med Wkly. 2005 Dec 10;135(47-48):687-96. [Medline]
Allen RP, Picchietti D, Hening WA, Trenkwalder C, Walters AS, Montplaisi J; Restless Legs Syndrome Diagnosis and Epidemiology workshop at the National Institutes of Health; International Restless Legs Syndrome Study Group. Restless legs syndrome: diagnostic criteria, special considerations, and epidemiology. A report from the restless legs syndrome diagnosis and epidemiology workshop at the National Institutes of Health. Sleep Med. 2003 Mar;4(2):101-19. [Medline]
Criterios Diagnóstico para Migraña (ICHD-II)
Migraña sin aura
A. Al menos 5 ataques que cumplan los criterios B-D
B. Cefalea que dura de 4 a 72 horas (sin tratamiento o insuficientemente tratado)
C. Cefalea que reúna dos de las siguientes características:
Localización unilateral
Característica pulsátil
De moderada a severa intensidad del dolor
Empeora por o causando evitar la actividad física habitual (por ej. caminar o subir escaleras)
D. Durante la cefalea ocurra uno de los siguientes:
Náuseas y/o vómitos.
Fotofobia o fonofobia.
E. No atribuida a otra enfermedad
Migraña con aura
A. Al menos 2 ataques que cumplan con el criterio B
B. Migraña con aura que cumplan con los criterios B-C para alguna de las subformas (migraña con aura típica, cefalea no migrañosa con aura típica, cefalea sin aura típica, migraña hemipléjica familiar, migraña hemipléjica esporádica, o migraña tipo basilar)
C. No atribuida a otra enfermedad
Migraña con aura típica
A. Al menos 2 ataques que cumplan con los criterios B-D
B. Aura consistente en al menos 1 de los siguientes, pero no debilidad motora:
Síntomas visuales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (por ej., destellos luminosos, escotomas o líneas) y/o rasgos negativos (pérdida de la visión)
Síntomas sensoriales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (alfileres y agujas) y/o rasgos negativos (entumecimiento)
Alteraciones totalmente reversibles de lenguaje disfásico
C. Al menos 2 de los siguientes:
Síntomas visuales homónimos y/o síntomas sensoriales unilateral
Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente de >/=5 minutos y/o diferentes síntomas del aura ocurren en sucesión de >/=5 minutes
Cada síntoma dura >/=5 y D. La cefalea cumple con los criterios B-D para “Migraña sin aura” comenzando durante el aura o seguido del aura dentro de los 60 minutos
E. No atribuida a otra enfermedad
Cefalea sin aura típica
Como la “Migraña con aura típica”, excepto:
B. Aura consistente en al menos 1 de los siguientes, con o sin alteraciones del habla pero sin debilidad motora:
Síntomas visuales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (por ej., destellos luminosos, escotomas o líneas) y/o rasgos negativos (pérdida de la visión)
Síntomas sensoriales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (alfileres y agujas) y/o rasgos negativos (entumecimiento)
D. Cefalea que no ocurre durante el aura ni tampoco seguido al aura dentro de los 60 minutos
Bibliografía:
International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition. Cephalalgia 2004; 24 (suppl 1): 1-160 (www.i-h-s.org)
A. Al menos 5 ataques que cumplan los criterios B-D
B. Cefalea que dura de 4 a 72 horas (sin tratamiento o insuficientemente tratado)
C. Cefalea que reúna dos de las siguientes características:
Localización unilateral
Característica pulsátil
De moderada a severa intensidad del dolor
Empeora por o causando evitar la actividad física habitual (por ej. caminar o subir escaleras)
D. Durante la cefalea ocurra uno de los siguientes:
Náuseas y/o vómitos.
Fotofobia o fonofobia.
E. No atribuida a otra enfermedad
Migraña con aura
A. Al menos 2 ataques que cumplan con el criterio B
B. Migraña con aura que cumplan con los criterios B-C para alguna de las subformas (migraña con aura típica, cefalea no migrañosa con aura típica, cefalea sin aura típica, migraña hemipléjica familiar, migraña hemipléjica esporádica, o migraña tipo basilar)
C. No atribuida a otra enfermedad
Migraña con aura típica
A. Al menos 2 ataques que cumplan con los criterios B-D
B. Aura consistente en al menos 1 de los siguientes, pero no debilidad motora:
Síntomas visuales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (por ej., destellos luminosos, escotomas o líneas) y/o rasgos negativos (pérdida de la visión)
Síntomas sensoriales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (alfileres y agujas) y/o rasgos negativos (entumecimiento)
Alteraciones totalmente reversibles de lenguaje disfásico
C. Al menos 2 de los siguientes:
Síntomas visuales homónimos y/o síntomas sensoriales unilateral
Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente de >/=5 minutos y/o diferentes síntomas del aura ocurren en sucesión de >/=5 minutes
Cada síntoma dura >/=5 y D. La cefalea cumple con los criterios B-D para “Migraña sin aura” comenzando durante el aura o seguido del aura dentro de los 60 minutos
E. No atribuida a otra enfermedad
Cefalea sin aura típica
Como la “Migraña con aura típica”, excepto:
B. Aura consistente en al menos 1 de los siguientes, con o sin alteraciones del habla pero sin debilidad motora:
Síntomas visuales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (por ej., destellos luminosos, escotomas o líneas) y/o rasgos negativos (pérdida de la visión)
Síntomas sensoriales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (alfileres y agujas) y/o rasgos negativos (entumecimiento)
D. Cefalea que no ocurre durante el aura ni tampoco seguido al aura dentro de los 60 minutos
Bibliografía:
International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition. Cephalalgia 2004; 24 (suppl 1): 1-160 (www.i-h-s.org)
Criterios Diagnóstico para Miastenia Gravis
Enfermedad de la transmisión neuromuscular caracterizada por debilidad fluctuante y fatigabilidad bulbar y de otros músculos voluntarios sin pérdida de los reflejos o alteración de la sensibilidad u otras funciones neurológicas.
Criterios diagnóstico:
A. Signos y síntomas característicos
Uno o más de los siguientes:
Diplopía, ptosis, disartria, debilidad en la masticación, dificultad en la deglución, debilidad muscular con los reflejos tendinosos profundos preservados, y, menos comúnmente, debilidad en la extensión y flexión del cuello, y debilidad de los músculos del tronco
Debilidad incrementada durante el ejercicio y uso repetitivo con al menos recuperación parcial de la fuerza después de períodos de reposo
Mejoría sustancial en la fuerza seguida de la administración de drogas anticolinesterasa (edrofonio (Tensilón®) y neostigmina);
Y uno o más de los siguientes:
B. EMG y estimulación repetitiva de un nervio periférico: En la miastenia gravis la estimulación repetitiva a una frecuencia de 2 por segundo muestra una característica respuesta descendente el cuál es revertido por edrofonio o neostigmina. Los estudios de fibras únicas muestran aumento del jitter o intervalo interpotencial entre fibras musculares que pertenecen a una misma unidad motora.
C. Anticuerpos para receptores de Acetilcolina
Exclusiones:
Síndrome miasténico congénito, miopatías restrictivas progresivas, miopatías esteroideas e inflamatorias, enfermedad de neurona motora
Esclerosis múltiple, variantes de síndrome de Guillain-Barré (por ej. síndrome de Miller-Fisher)
Toxicidad por órganofosforados, botulismo, veneno de araña viuda negra
Síndrome de Eaton-Lambert
Stroke
Medicamentos: agentes bloqueadores neuromusculares, aminoglucósidos, penicilamina, drogas antimaláricas, colistina, estreptomicina, polimicina B, tetraciclina
Hipokalemia; hipofosfatemia
Clasificación de severidad de Osserman:
I: Miastenia ocular
IIA: Miastenia generalizada leve con lenta progresión: no crisis, responsiva a drogas
IIB: Miastenia generalizada moderadamente severa: compromiso esquelético y bulbar severo pero no crisis; respuesta a drogas menos que satisfactoria
III: Miastenia fulminante aguda, rápida progresión de síntomas severos, con crisis respiratorias y pobre respuesta a drogas
IV: Miastenia severa tardía, igual que III pero progresión de más de 2 años desde clase I a II
Bibliografía:
Ossermann KE. Myasthenia gravis. New York: Grune and Stratton; 1958.
Engel AG. Myasthenic syndromes. In: Engel AG, Franzini Armstrong C, editors. Myology. 2nd ed. New York: McGraw Hill; 1994. p. 1798-835.
Criterios diagnóstico:
A. Signos y síntomas característicos
Uno o más de los siguientes:
Diplopía, ptosis, disartria, debilidad en la masticación, dificultad en la deglución, debilidad muscular con los reflejos tendinosos profundos preservados, y, menos comúnmente, debilidad en la extensión y flexión del cuello, y debilidad de los músculos del tronco
Debilidad incrementada durante el ejercicio y uso repetitivo con al menos recuperación parcial de la fuerza después de períodos de reposo
Mejoría sustancial en la fuerza seguida de la administración de drogas anticolinesterasa (edrofonio (Tensilón®) y neostigmina);
Y uno o más de los siguientes:
B. EMG y estimulación repetitiva de un nervio periférico: En la miastenia gravis la estimulación repetitiva a una frecuencia de 2 por segundo muestra una característica respuesta descendente el cuál es revertido por edrofonio o neostigmina. Los estudios de fibras únicas muestran aumento del jitter o intervalo interpotencial entre fibras musculares que pertenecen a una misma unidad motora.
C. Anticuerpos para receptores de Acetilcolina
Exclusiones:
Síndrome miasténico congénito, miopatías restrictivas progresivas, miopatías esteroideas e inflamatorias, enfermedad de neurona motora
Esclerosis múltiple, variantes de síndrome de Guillain-Barré (por ej. síndrome de Miller-Fisher)
Toxicidad por órganofosforados, botulismo, veneno de araña viuda negra
Síndrome de Eaton-Lambert
Stroke
Medicamentos: agentes bloqueadores neuromusculares, aminoglucósidos, penicilamina, drogas antimaláricas, colistina, estreptomicina, polimicina B, tetraciclina
Hipokalemia; hipofosfatemia
Clasificación de severidad de Osserman:
I: Miastenia ocular
IIA: Miastenia generalizada leve con lenta progresión: no crisis, responsiva a drogas
IIB: Miastenia generalizada moderadamente severa: compromiso esquelético y bulbar severo pero no crisis; respuesta a drogas menos que satisfactoria
III: Miastenia fulminante aguda, rápida progresión de síntomas severos, con crisis respiratorias y pobre respuesta a drogas
IV: Miastenia severa tardía, igual que III pero progresión de más de 2 años desde clase I a II
Bibliografía:
Ossermann KE. Myasthenia gravis. New York: Grune and Stratton; 1958.
Engel AG. Myasthenic syndromes. In: Engel AG, Franzini Armstrong C, editors. Myology. 2nd ed. New York: McGraw Hill; 1994. p. 1798-835.
Criterios Diagnósticos para la Neuralgia del Trigémino
Neuralgia trigeminal clásica
A. Ataques paroxísticos de dolor que dura desde una fracción de Segundo a 2 minutos, afectando una o más divisiones del nervio trigémino y cumple los criterios B–C
B. Dolor que presenta al menos 1 de las siguientes características:
Intenso, lancinante, superficial o punzante
Precipitado por áreas gatilladoras o por factores gatilladoras
C. Los ataques son estereotipados en el paciente individual
D. No existe déficit neurológico clínicamente evidente
E. No atribuida a otra enfermedad
Bibliografía:
International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition. Cephalalgia 2004; 24 (suppl 1): 1-160 (www.i-h-s.org)
A. Ataques paroxísticos de dolor que dura desde una fracción de Segundo a 2 minutos, afectando una o más divisiones del nervio trigémino y cumple los criterios B–C
B. Dolor que presenta al menos 1 de las siguientes características:
Intenso, lancinante, superficial o punzante
Precipitado por áreas gatilladoras o por factores gatilladoras
C. Los ataques son estereotipados en el paciente individual
D. No existe déficit neurológico clínicamente evidente
E. No atribuida a otra enfermedad
Bibliografía:
International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition. Cephalalgia 2004; 24 (suppl 1): 1-160 (www.i-h-s.org)
Criterios Diagnóstico de Enfermedad Neurológica Paraneoplásica en el SNC
Enfermedad neurológica paraneoplásica definitiva
Síndrome clásico con cáncer diagnosticado dentro de los 5 años del desarrollo de los síntomas neurológicos
Síndrome no clásico que se resuelve o mejora significativamente después del tratamiento del cáncer
Síndrome no clásico con cáncer diagnosticado dentro de los 5 años del desarrollo de los síntomas neurológicos y anticuerpos antineurona positivos
Síndrome neurológico (clásico o no) sin cáncer y con anticuerpos antineurona bien caracterizados
Enfermedad neurológica paraneoplásica posible
Síndrome clásico con alto riesgo de cáncer, sin anticuerpos antineurona
Síndrome neurológico (clásico o no) sin cáncer y con anticuerpos antineurona parcialmente caracterizados
Síndrome no clásico con cáncer diagnosticado dentro de los 2 años del desarrollo de los síntomas neurológicos, sin anticuerpos antineurona
Bibliografía:
Bataller L, Dalmau JO. Paraneoplastic disorders of the central nervous system: update on diagnostic criteria and treatment. Semin Neurol. 2004 Dec;24(4):461-71. [Medline]
Síndrome clásico con cáncer diagnosticado dentro de los 5 años del desarrollo de los síntomas neurológicos
Síndrome no clásico que se resuelve o mejora significativamente después del tratamiento del cáncer
Síndrome no clásico con cáncer diagnosticado dentro de los 5 años del desarrollo de los síntomas neurológicos y anticuerpos antineurona positivos
Síndrome neurológico (clásico o no) sin cáncer y con anticuerpos antineurona bien caracterizados
Enfermedad neurológica paraneoplásica posible
Síndrome clásico con alto riesgo de cáncer, sin anticuerpos antineurona
Síndrome neurológico (clásico o no) sin cáncer y con anticuerpos antineurona parcialmente caracterizados
Síndrome no clásico con cáncer diagnosticado dentro de los 2 años del desarrollo de los síntomas neurológicos, sin anticuerpos antineurona
Bibliografía:
Bataller L, Dalmau JO. Paraneoplastic disorders of the central nervous system: update on diagnostic criteria and treatment. Semin Neurol. 2004 Dec;24(4):461-71. [Medline]
Criterios Diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson (EP)
Criterios Diagnóstico del Banco de Cerebros de la Sociedad de la Enfermedad de Parkinson del Reino Unido (UK PDSBB)
Paso 1: Diagnóstico de Parkinsonismo
Bradicinesia y al menos uno de los siguientes:
Rigidez muscular
Temblor en reposo de 4–6 Hz
Inestabilidad postural no causada por disfunción visual primaria, vestibular, cerebelar o propioceptiva
Paso 2: Características que tienden a excluir la enfermedad de Parkinson como causa de Parkinsonismo
Historia de apoplejías repetidas con progresión lenta de características parkinsonianas
Historia de injurias repetidas de la cabeza
Historia de encefalitis definida
Tratamiento con neurolépticos al comienzo de los síntomas
>1 afectación relativa
Remisión sostenida
Características estrictamente unilateral después de 3 años
Parálisis supranuclear de la mirada
Signos cerebelares
Compromiso autonómico severo temprano
Demencia severa temprana con disturbios de la memoria, lenguaje y praxis
Signo de Babinski
Presencia de un tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en la tomografía computada (TC)
Respuesta negativa a grandes dosis de levodopa (si la malabsorción es excluida)
Exposición a 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP)
Paso 3: Características que soportan un diagnóstico de enfermedad de Parkinson (tres o más son requeridos para el diagnóstico definitivo de enfermedad de Parkinson)
Comienzo unilateral
Temblor de reposo presente
Enfermedad progresiva
Asimetría persistente afectando el lado del comienzo
Excelente respuesta (70–100%) a la levodopa
Corea severa inducida por levodopa
Respuesta a la levodopa por ≥5 años
Curso clínico de ≥10 años
Criterios para el Diagnóstico de Enfermedad de Parkinson (Gelb y col., 1999)
Agrupación de características clínicas de la enfermedad de Parkinson de acuerdo a la utilidad diagnóstica
Grupo A: Aspectos característicos de la enfermedad de Parkinson
Temblor en reposo
Bradicinesia
Rigidez
Comienzo asimétrico
Grupo B: Aspectos sugestivos de diagnósticos alternativos
Características inusuales tempranas en el curso clínico
Inestabilidad postural prominente en los primeros 3 años posteriores al comienzo de los síntomas
Fenómeno de congelamiento (freezing) en los primeros 3 años
Alucinaciones no relacionadas a medicamentos en los primeros 3 años
Demencia precediendo a los síntomas motores o en el primer año
Parálisis supranuclear de la mirada (otro que la restricción de la mirada ascendente) o enlentecimiento de los movimientos verticales de los ojos
Síntomas severos de disautonomía no relacionadas a medicamentos
Documentación de una condición conocida que produce Parkinsonismo y posibilidad de conectarlos con los síntomas del paciente (como consecuencia de lesiones cerebrales focales localizadas o uso de neurolépticos en los pasados 6 meses)
Criterios para diagnóstico POSIBLE de enfermedad de Parkinson:
Al menos 2 de las 4 características del Grupo A presentes; al menos 1 de estos es temblor o bradicinesia
Y uno de estos:
Ninguna de las características del grupo B presentes
Los síntomas han estado presentes por al menos 3 años y ninguna de las características del grupo B están presentes al día
Y uno de estos:
Respuesta sustancial y sostenida a la levodopa o a un agonista de la dopamina ha sido documentada
O el paciente no ha tenido una adecuada prueba con levodopa o agonista de la dopamina
Criterios para el diagnóstico PROBABLE de Enfermedad de Parkinson:
Al menos 3 o las 4 características del Grupo A presentes
Y
Ninguna de las características del Grupo B están presentes (nota: duración de los síntomas de al menos 3 años es necesario para reunir este requisito)
Y
Respuesta sustancial y sostenida a la levodopa o a un agonista de la dopamina ha sido documentada
Criterios para el diagnóstico DEFINITIVO de enfermedad de Parkinson:
Todos los criterios para Enfermedad de Parkinson POSIBLE están presentes
Y
Confirmación histopatológica del diagnóstico es obtenida en la autopsia
Criterios propuestos para la confirmación histopatológica de la Enfermedad de Parkinson
Depleción sustancial de células nerviosas con gliosis acompañando en la sustancia nigra
Al menos 1 cuerpo de Lewy en la sustancia nigra o en el locus ceruleus (nota: para esto puede ser necesario examinar más de 4 secciones no superpuestas en cada de esas áreas antes de concluir que los cuerpos de Lewy están ausentes)
No evidencia patológica de otras enfermedades que producen Parkinsonismo (por ej. parálisis supranuclear progresiva, atrofia sistémica múltiple, degeneración gangliónica cortico–basal) (Nota: en la exclusión de otras enfermedades que producen Parkinsonismo, los criterios publicados del consenso deberían ser utilizados cuando estén disponibles)
Bibliografía:
Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson's disease: a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992 Mar;55(3):181-4. [Medline]
Gelb DJ, Oliver E, Gilman S. Diagnostic criteria for Parkinson disease. Arch Neurol. 1999 Jan;56(1):33-9. [Medline]
Paso 1: Diagnóstico de Parkinsonismo
Bradicinesia y al menos uno de los siguientes:
Rigidez muscular
Temblor en reposo de 4–6 Hz
Inestabilidad postural no causada por disfunción visual primaria, vestibular, cerebelar o propioceptiva
Paso 2: Características que tienden a excluir la enfermedad de Parkinson como causa de Parkinsonismo
Historia de apoplejías repetidas con progresión lenta de características parkinsonianas
Historia de injurias repetidas de la cabeza
Historia de encefalitis definida
Tratamiento con neurolépticos al comienzo de los síntomas
>1 afectación relativa
Remisión sostenida
Características estrictamente unilateral después de 3 años
Parálisis supranuclear de la mirada
Signos cerebelares
Compromiso autonómico severo temprano
Demencia severa temprana con disturbios de la memoria, lenguaje y praxis
Signo de Babinski
Presencia de un tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en la tomografía computada (TC)
Respuesta negativa a grandes dosis de levodopa (si la malabsorción es excluida)
Exposición a 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP)
Paso 3: Características que soportan un diagnóstico de enfermedad de Parkinson (tres o más son requeridos para el diagnóstico definitivo de enfermedad de Parkinson)
Comienzo unilateral
Temblor de reposo presente
Enfermedad progresiva
Asimetría persistente afectando el lado del comienzo
Excelente respuesta (70–100%) a la levodopa
Corea severa inducida por levodopa
Respuesta a la levodopa por ≥5 años
Curso clínico de ≥10 años
Criterios para el Diagnóstico de Enfermedad de Parkinson (Gelb y col., 1999)
Agrupación de características clínicas de la enfermedad de Parkinson de acuerdo a la utilidad diagnóstica
Grupo A: Aspectos característicos de la enfermedad de Parkinson
Temblor en reposo
Bradicinesia
Rigidez
Comienzo asimétrico
Grupo B: Aspectos sugestivos de diagnósticos alternativos
Características inusuales tempranas en el curso clínico
Inestabilidad postural prominente en los primeros 3 años posteriores al comienzo de los síntomas
Fenómeno de congelamiento (freezing) en los primeros 3 años
Alucinaciones no relacionadas a medicamentos en los primeros 3 años
Demencia precediendo a los síntomas motores o en el primer año
Parálisis supranuclear de la mirada (otro que la restricción de la mirada ascendente) o enlentecimiento de los movimientos verticales de los ojos
Síntomas severos de disautonomía no relacionadas a medicamentos
Documentación de una condición conocida que produce Parkinsonismo y posibilidad de conectarlos con los síntomas del paciente (como consecuencia de lesiones cerebrales focales localizadas o uso de neurolépticos en los pasados 6 meses)
Criterios para diagnóstico POSIBLE de enfermedad de Parkinson:
Al menos 2 de las 4 características del Grupo A presentes; al menos 1 de estos es temblor o bradicinesia
Y uno de estos:
Ninguna de las características del grupo B presentes
Los síntomas han estado presentes por al menos 3 años y ninguna de las características del grupo B están presentes al día
Y uno de estos:
Respuesta sustancial y sostenida a la levodopa o a un agonista de la dopamina ha sido documentada
O el paciente no ha tenido una adecuada prueba con levodopa o agonista de la dopamina
Criterios para el diagnóstico PROBABLE de Enfermedad de Parkinson:
Al menos 3 o las 4 características del Grupo A presentes
Y
Ninguna de las características del Grupo B están presentes (nota: duración de los síntomas de al menos 3 años es necesario para reunir este requisito)
Y
Respuesta sustancial y sostenida a la levodopa o a un agonista de la dopamina ha sido documentada
Criterios para el diagnóstico DEFINITIVO de enfermedad de Parkinson:
Todos los criterios para Enfermedad de Parkinson POSIBLE están presentes
Y
Confirmación histopatológica del diagnóstico es obtenida en la autopsia
Criterios propuestos para la confirmación histopatológica de la Enfermedad de Parkinson
Depleción sustancial de células nerviosas con gliosis acompañando en la sustancia nigra
Al menos 1 cuerpo de Lewy en la sustancia nigra o en el locus ceruleus (nota: para esto puede ser necesario examinar más de 4 secciones no superpuestas en cada de esas áreas antes de concluir que los cuerpos de Lewy están ausentes)
No evidencia patológica de otras enfermedades que producen Parkinsonismo (por ej. parálisis supranuclear progresiva, atrofia sistémica múltiple, degeneración gangliónica cortico–basal) (Nota: en la exclusión de otras enfermedades que producen Parkinsonismo, los criterios publicados del consenso deberían ser utilizados cuando estén disponibles)
Bibliografía:
Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson's disease: a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992 Mar;55(3):181-4. [Medline]
Gelb DJ, Oliver E, Gilman S. Diagnostic criteria for Parkinson disease. Arch Neurol. 1999 Jan;56(1):33-9. [Medline]
Criterios Diagnóstico McDonald para Esclerosis Múltiple (EM)
Qué es un ataque?
Trastorno neurológico compatible con EM
Reporte subjetivo u observación objetiva
Duración mínima de 24 horas
Excluidos pseudoataques, episodios paroxísticos simples
Determinando el tiempo entre ataques
30 días entre el comienzo del evento 1 y el comienzo del evento 2
Cómo es una "Anormalidad" en pruebas paraclínicas determinadas?
A- Imágenes de Resonancia Nuclear Magnética (RNM): Tres de cuatro:
1 lesión que refuerza con Gadolinio (Gd) o 9 lesiones hiperintensas en T2 si no refuerzan con Gd
1 lesión o más infratentorial
1 lesión o más yuxtacortical
3 lesiones o más periventriculares
(1 lesión de la médula espinal = 1 lesión cerebral)
B- Líquido cefalorraquídeo (LCR)
Banda oligoclonal IgG en LCR (y no en suero)
o índice IgG elevado
C- Potenciales evocados (PE)
Demorados pero con ondas de forma preservada
Qué evidencia provee la RNM de diseminación en tiempo?
Una lesión que refuerza con Gd demostrada en un estudio realizado por lo menos 3 meses después del comienzo del ataque clínico en un sitio diferente del ataque,o En ausencia de lesiones que refuerzan con Gd en el estudio a los 3 meses, el estudio después de 3 meses adicionales muestra lesiones con Gd o nuevas lesiones en T2.
Bibliografía:
1. McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin D, Hartung HP, Lublin FD, McFarland HF, Paty DW, Polman CH, Reingold SC, Sandberg-Wollheim M, Sibley W, Thompson A, van den Noort S, Weinshenker BY, Wolinsky JS. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol. 2001 Jul;50(1):121-7. [Medline]
Trastorno neurológico compatible con EM
Reporte subjetivo u observación objetiva
Duración mínima de 24 horas
Excluidos pseudoataques, episodios paroxísticos simples
Determinando el tiempo entre ataques
30 días entre el comienzo del evento 1 y el comienzo del evento 2
Cómo es una "Anormalidad" en pruebas paraclínicas determinadas?
A- Imágenes de Resonancia Nuclear Magnética (RNM): Tres de cuatro:
1 lesión que refuerza con Gadolinio (Gd) o 9 lesiones hiperintensas en T2 si no refuerzan con Gd
1 lesión o más infratentorial
1 lesión o más yuxtacortical
3 lesiones o más periventriculares
(1 lesión de la médula espinal = 1 lesión cerebral)
B- Líquido cefalorraquídeo (LCR)
Banda oligoclonal IgG en LCR (y no en suero)
o índice IgG elevado
C- Potenciales evocados (PE)
Demorados pero con ondas de forma preservada
Qué evidencia provee la RNM de diseminación en tiempo?
Una lesión que refuerza con Gd demostrada en un estudio realizado por lo menos 3 meses después del comienzo del ataque clínico en un sitio diferente del ataque,o En ausencia de lesiones que refuerzan con Gd en el estudio a los 3 meses, el estudio después de 3 meses adicionales muestra lesiones con Gd o nuevas lesiones en T2.
Bibliografía:
1. McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin D, Hartung HP, Lublin FD, McFarland HF, Paty DW, Polman CH, Reingold SC, Sandberg-Wollheim M, Sibley W, Thompson A, van den Noort S, Weinshenker BY, Wolinsky JS. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol. 2001 Jul;50(1):121-7. [Medline]
Criterios Diagnóstico para el Complejo Esclerosis Tuberosa (TSC)
Los criterios diagnóstico para el Complejo Esclerosis Tuberosa (TSC) fueron revisados en la Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference, Julio de 1998.
TSC Definitiva: Dos criterios mayores o un criterio mayor más dos criterios menores
TSC Probable: Un criterio mayor más un criterio menor
TSC Posible: Un criterio mayor o dos criterios menores
Criterios Mayores
Angiofibromas faciales o placas en la frente
Fibromas no traumáticos ungueales o periungueales
Máculas hipomelanóticas (tres o más)
Placa de piel de zapa (nevus de tejido conectivo)
Hamartomas nodulares retinales múltiples
Tubérculo cortical 1
Nódulos subependimarios
Astrocitoma de células gigantes subependimario
Rabdomioma cardíaco, único o múltiples
Linfangiomiomatosis 2
Angiomiolipoma renal 2
Criterios Menores
Piqueteado múltiple del esmalte dental distribuido al azar
Pólipos hamartomatosos rectales
Quistes óseos
Líneas de migración radial de la sustancia blanca cerebral 1,3
Fibromas gingivales
Hamartoma no renal
Manchas acrómicas retinales
Lesiones dérmicas en "Confetti"
Quistes renales múltiples
1. La displasia cortical cerebral y las líneas de migración de la sustancia blanca cerebral si ocurren conjuntamente son contados como uno en vez de dos características de TSC.2. Cuando ambos linfangiomiomatosis y angiomiolipomas renales están presentes, otro criterio de esclerosis tuberosa debe estar presente antes de realizar el diagnóstico de TSC.3. Las líneas de migración de la sustancia blanca y la displasia cortical focal son vistos a menudo en individuos con TSC; sin embargo, porque esas lesiones pueden ser vistas independientemente y son relativamente no específicas, son consideradas como un criterio diagnóstico menor para TSC.
Bibliografía:
Roach ES, DiMario FJ, Kandt RS, Northrup H. Tuberous Sclerosis Consensus Conference: recommendations for diagnostic evaluation. National Tuberous Sclerosis Association. J Child Neurol. 1999 Jun;14(6):401-7. [Medline]
Crino PB, Nathanson KL, Henske EP. The tuberous sclerosis complex. N Engl J Med. 2006 Sep 28;355(13):1345-56. [Medline]
TSC Definitiva: Dos criterios mayores o un criterio mayor más dos criterios menores
TSC Probable: Un criterio mayor más un criterio menor
TSC Posible: Un criterio mayor o dos criterios menores
Criterios Mayores
Angiofibromas faciales o placas en la frente
Fibromas no traumáticos ungueales o periungueales
Máculas hipomelanóticas (tres o más)
Placa de piel de zapa (nevus de tejido conectivo)
Hamartomas nodulares retinales múltiples
Tubérculo cortical 1
Nódulos subependimarios
Astrocitoma de células gigantes subependimario
Rabdomioma cardíaco, único o múltiples
Linfangiomiomatosis 2
Angiomiolipoma renal 2
Criterios Menores
Piqueteado múltiple del esmalte dental distribuido al azar
Pólipos hamartomatosos rectales
Quistes óseos
Líneas de migración radial de la sustancia blanca cerebral 1,3
Fibromas gingivales
Hamartoma no renal
Manchas acrómicas retinales
Lesiones dérmicas en "Confetti"
Quistes renales múltiples
1. La displasia cortical cerebral y las líneas de migración de la sustancia blanca cerebral si ocurren conjuntamente son contados como uno en vez de dos características de TSC.2. Cuando ambos linfangiomiomatosis y angiomiolipomas renales están presentes, otro criterio de esclerosis tuberosa debe estar presente antes de realizar el diagnóstico de TSC.3. Las líneas de migración de la sustancia blanca y la displasia cortical focal son vistos a menudo en individuos con TSC; sin embargo, porque esas lesiones pueden ser vistas independientemente y son relativamente no específicas, son consideradas como un criterio diagnóstico menor para TSC.
Bibliografía:
Roach ES, DiMario FJ, Kandt RS, Northrup H. Tuberous Sclerosis Consensus Conference: recommendations for diagnostic evaluation. National Tuberous Sclerosis Association. J Child Neurol. 1999 Jun;14(6):401-7. [Medline]
Crino PB, Nathanson KL, Henske EP. The tuberous sclerosis complex. N Engl J Med. 2006 Sep 28;355(13):1345-56. [Medline]
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