Criterios Diagnóstico para el Complejo Esclerosis Tuberosa (TSC)

Los criterios diagnóstico para el Complejo Esclerosis Tuberosa (TSC) fueron revisados en la Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference, Julio de 1998.

TSC Definitiva: Dos criterios mayores o un criterio mayor más dos criterios menores

TSC Probable: Un criterio mayor más un criterio menor

TSC Posible: Un criterio mayor o dos criterios menores

Criterios Mayores
Angiofibromas faciales o placas en la frente
Fibromas no traumáticos ungueales o periungueales
Máculas hipomelanóticas (tres o más)
Placa de piel de zapa (nevus de tejido conectivo)
Hamartomas nodulares retinales múltiples
Tubérculo cortical 1
Nódulos subependimarios
Astrocitoma de células gigantes subependimario
Rabdomioma cardíaco, único o múltiples
Linfangiomiomatosis 2
Angiomiolipoma renal 2
Criterios Menores
Piqueteado múltiple del esmalte dental distribuido al azar
Pólipos hamartomatosos rectales
Quistes óseos
Líneas de migración radial de la sustancia blanca cerebral 1,3
Fibromas gingivales
Hamartoma no renal
Manchas acrómicas retinales
Lesiones dérmicas en "Confetti"
Quistes renales múltiples

1. La displasia cortical cerebral y las líneas de migración de la sustancia blanca cerebral si ocurren conjuntamente son contados como uno en vez de dos características de TSC.2. Cuando ambos linfangiomiomatosis y angiomiolipomas renales están presentes, otro criterio de esclerosis tuberosa debe estar presente antes de realizar el diagnóstico de TSC.3. Las líneas de migración de la sustancia blanca y la displasia cortical focal son vistos a menudo en individuos con TSC; sin embargo, porque esas lesiones pueden ser vistas independientemente y son relativamente no específicas, son consideradas como un criterio diagnóstico menor para TSC.



Bibliografía:
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